Análisis de letalidad por COVID-19 en pacientes con demencia neurodegenerativa / Case fatality of COVID-19 in patients with neurodegenerative dementia

INTRODUCTION: The elderly population is the group most threatened by COVID-19, with the highest mortality rates. This study aims to analyse the case fatality of COVID-19 in a cohort of patients with degenerative dementia. METHODS: We conducted a descriptive case-control study of a sample of patients diagnosed with primary neurodegenerative dementia. RESULTS: Twenty-four of the 88 patients with COVID-19 included in the study died: 10/23 (43.4%) patients diagnosed with dementia and 14/65 (21.5%) controls; this difference was statistically significant. DISCUSSION: Our results suggest that case fatality of COVID-19 is significantly higher among patients with primary degenerative dementia than in other patients with similar mean ages and comorbidities

INTRODUCCIÓN: La población anciana es la más amenazada por COVID-19, con mayores tasas de mortalidad. El objetivo de este trabajo es analizar la letalidad en una cohorte de pacientes de COVID-19 con demencia degenerativa. MÉTODOS: Hicimos un estudio descriptivo de casos-control de una muestra de pacientes diagnosticados con demencias neurodegenerativas primarias. RESULTADOS: De los 88 pacientes incluidos en el estudio, 24 pacientes con COVID-19 fallecieron: 10/23 (43,4%) eran pacientes con diagnóstico de demencia y 14/65 (21,5%) pacientes del grupo control, una diferencia estadísticamente significativa. DISCUSIÓN: La letalidad entre los pacientes con demencia degenerativa primaria por COVID-19 es significativamente mayor en comparación con otros pacientes con edades medias y comorbilidades similares, según nuestro estudio

Implantación emergente de un servicio de Teleneurología en la Unidadde Neuromuscular del Hospital Regional de Málaga durante la pandemia por SARS-CoV-2 / Emergency implementation of a teleneurology service at the neuromuscular diseases unit of Hospital Regional de Málaga during the COVID-19 pandemic

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Awagrafia / Agraphia manifesting during a WhatsApp conversation

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Consenso Delphi EPICON: recomendaciones sobre el manejo adecuado del cambio a acetato de eslicarbazepina en epilepsia / EPICON consensus: recommendations for proper management of switching to eslicarbazepine acetate in epilepsy

INTRODUCCIÓN: El objetivo del proyecto EPICON es desarrollar una serie de recomendaciones sobre la forma adecuada de realizar el cambio de carbamazepina (CBZ) y oxcarbazepina (OXC) a acetato de eslicarbazepina (ESL) en determinados pacientes con epilepsia. MÉTODOS: Un comité coordinador preparó un cuestionario con 56 preguntas en relación con el cambio de CBZ u OXC a ESL en la práctica clínica (metodología y situaciones del cambio). Posteriormente, se consultó a 54 expertos en epilepsia con el empleo de metodología Delphi (2 rondas de consulta). Se definió un consenso en acuerdo o desacuerdo si las respuestas para el ítem estudiado alcanzaban una mediana ≥ 7 o ≤ 3, respectivamente, y un rango intercuartílico relativo ≤ 0,40. Se analizaron los resultados y se formularon las conclusiones. RESULTADOS: Las recomendaciones fundamentales fueron: el cambio de CBZ a ESL debe ser realizado en 1-3 semanas, con una equivalencia de dosis CBZ:ESL de 1:1.3, siendo recomendado en pacientes con olvidos de medicación, trabajos por turnos, polimedicados, problemas cognitivos, osteoporosis-osteopenia severa, dislipidemia o enfermedad hepática (ausencia de fallo hepático grave), así como en varones con disfunción eréctil causada por CBZ. El cambio de OXC a ESL puede realizarse de un día para otro con una equivalencia de dosis 1:1 y es recomendado en pacientes con olvidos de medicación, trabajos por turnos, polimedicados o problemas cognitivos. Se desaconsejó el cambio en caso de rash con CBZ u OXC. CONCLUSIÓN: El proyecto EPICON proporciona algunas recomendaciones sobre el manejo clínico del cambio de CBZ u OXC a ESL, mediante el empleo de la metodología Delphi

INTRODUCTION: The objective of the EPICON Project is to develop a set of recommendations on how to adequately switch from carbamazepine (CBZ) and oxcarbazepine (OXC) to eslicarbazepine acetate (ESL) in some patients with epilepsy. METHODS: A steering committee drafted a questionnaire of 56 questions regarding the transition from CBZ or OXC to ESL in clinical practice (methodology and change situation). The questionnaire was then distributed to 54 epilepsy experts in 2 rounds using the Delphi method. An agreement/disagreement consensus was defined when a median ≥ 7 points or ≤ 3 was achieved, respectively, and a relative interquartile range ≤ 0.40. We analysed the results obtained to reach our conclusions. RESULTS: Our main recommendations were the following: switching from CBZ to ESL must be carried out over a period of 1 to 3 weeks with a CBZ:ESL dose ratio of 1:1.3 and is recommended for patients who frequently forget to take their medication, those who work rotating shifts, polymedicated patients, subjects with cognitive problems, severe osteoporosis-osteopaenia, dyslipidaemia, or liver disease other than acute liver failure, as well as for men with erectile dysfunction caused by CBZ. The transition from OXC to ESL can take place overnight with an OXC:ESL dose ratio of 1:1 and it is recommended for patients who frequently forget to take their medication, those who work rotating shifts, polymedicated patients, or those with cognitive problems. The transition was not recommended for patients with prior rash due to CBZ or OXC use. CONCLUSION: The EPICON Project offers a set of recommendations about the clinical management of switching from CBZ or OXC to ESL, using the Delphi method

Perfil farmacológico de perampanel / Pharmacological profile of perampanel

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Validación en castellano de un cuestionario breve útil para cribado epidemiológico de epilepsia en España: Cuestionario EPIBERIA / Validation of a short useful questionnaire in Spanish for the epidemiological screening of epilepsy in Spain. EPIBERIA Questionnaire

Introducción: Existe una importante laguna de conocimiento sobre la epidemiología de la epilepsia en los países de la cuenca mediterránea. El grupo EPIBERIA nace con el objetivo de promocionar la realización de estudios epidemiológicos en este ámbito, capaces de paliar esta situación. El presente trabajo aborda la validación de un cuestionario breve de cribado de pacientes con epilepsia en población general. Métodos: Se seleccionó un cuestionario de origen anglosajón validado en inglés por el grupo de Ottman. Fue traducido, modificado para adaptarlo a las características de la población española y administrado a una muestra de 200 pacientes (93 epilépticos y 107 controles no epilépticos), extraídos de manera consecutiva de 5 unidades de epilepsia dispersas por España. Ambos grupos fueron homogéneos en variables demográficas y el grupo de control fue representativo de la población general. Se realizó una estimación de la sensibilidad (S), la especificidad (E), los valores predictivos positivos (VPP) y los valores predictivos negativos (VPN) para cuatro diferentes criterios de corrección del cuestionario. Resultados: Se obtuvieron una sensibilidad del 100% y una especificidad del 74,77% para el criterio menos riguroso y una sensibilidad del 94,62% y una especificidad del 99,07% para el criterio más estricto de corrección del cuestionario. Los VPP variaron entre el 7,48% en el primer supuesto y el 69,49% en el segundo, asumiendo una prevalencia pretest para la epilepsia del 2%. Conclusiones: El cuestionario EPIBERIA es un instrumento válido como cuestionario de cribado de epilepsia en la población general en castellano en España(AU)

Introduction: There is a major gap in knowledge about the epidemiology of epilepsy in Mediterranean countries. The EPIBERIA group was formed with the aim of promoting the conducting of epidemiological studies in this area in order to improve this situation. This paper deals with the validation of a brief questionnaire for screening of patients with epilepsy in general population. Methods: We selected an English language questionnaire previously validated by the Ottman group. It was translated, modified to suit the characteristics of the Spanish population, and administered to a sample of 200 patients (93 epileptics and 107 non-epileptic patient controls) sampled consecutively from 5 Epilepsy Units scattered throughout Spain. Both groups were homogeneous in demographic variables, and the control group was representative of the general population. Results: We obtained a sensitivity of 100% and a specificity of 74.77% for the less rigorous correction criteria of the questionnaire, with a sensitivity of 94.62% and a specificity of 99.07% for the most stringent ones. The positive predictive values (PPVs) ranged from 7.48% for the first case to 69.49% in the second, assuming a prevalence for epilepsy of 2%. Conclusions: The questionnaire EPIBERIA is a valid Spanish tool for epilepsy screening of epilepsy in the general population in Spain(AU)

Guía terapéutica en epilepsia de la Sociedad Andaluza de Epilepsia 2005: III. Tratamiento antiepiléptico en situaciones especiales / The Andalusia epilepsy society´s guide toe pilepsy therapy 2005: III. Antiepileptic therapy in special situations

Aims. The objective of this work was to produce a scientific evidence-based guide to clinical practice dealing with the basic questions concerning the treatment of epilepsy. Development. A committee of 11 experts belonging to the Andalusia Epilepsy Society, made up of six neurologists, three neuropaediatricians, one neurosurgeon and a pharmacologist, all of whom were deeply involved and experienced in epilepsy, conducted a thorough review of the literature in search of all the evidence available on the proposed subject matter. The following databases were used: MEDLINE, Cochrane Library and the databases of several clinical practice guidelines (National Guideline Clearinghouse, National Institute of Clinical Excellence and the American Academy of Neurology’s Clinical Guidelines). The Guide was set out in seven sections and was published in four parts. From a total number of 187 relevant documents, the committee found 63 examples of scientific evidence and 91 therapeutic recommendations. These were tabulated and classified according to the European Federation of Neurological Societies’ criteria for producing Clinical Practice Guidelines. Conclusions. The results of this survey provide scientific evidence-based clinical guidelines that are useful, simple and applicable at different levels of health care (AU)

Objetivo. Elaborar una guía de práctica clínica basada en la evidencia científica que aborde las cuestiones básicas acerca del tratamiento de la epilepsia. Desarrollo. Un comité de 11 expertos pertenecientes a la Sociedad Andaluza de Epilepsia, en el que se incluían seis neurólogos, tres neuropediatras, un neurocirujano y una farmacóloga, todos con especial dedicación y competencia en epilepsia, realizó una revisión bibliográfica exhaustiva en busca de las evidencias disponibles relacionadas con el tema propuesto. Se utilizaron las siguientes bases de datos: MEDLINE, Cochrane Library y bases de datos de guías de práctica clínica (National Guideline Clearinghouse, National Institute of Clinical Excellence y Guías Clínicas de la Academia Americana de Neurología). La guía se estructuró en siete secciones y se dividió para su publicación en cuatro partes. Se identificaron 187 documentos relevantes, de los que se extrajeron un total de 63 evidencias científicas y 91 recomendaciones terapéuticas, que se tabularon y clasificaron según los criterios de elaboración de Guías de Práctica Clínica de la Federación Europea de Sociedades Neurológicas. Conclusión. Los resultados de esta revisión proveen unas guías de práctica clínica basadas en la evidencia científica útiles, sencillas y aplicables en los diferentes niveles asistenciales (AU)

Hemorragia cerebral múltiple y antiagregantes plaquetarios / Multiple cerebral haemorrhages and antiplatelet drugs

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Infarto maligno de la arteria cerebral media: ¿tratamiento médico o quirúrgico? / Malignant middle cerebral artery infarction: medical or surgical treatment?

Introducción. El edema cerebral posisquémico se presenta en el 10-20 por ciento de los infartos de la arteria cerebral media y es la principal causa de muerte precoz tras un infarto cerebral. Esta complicación, denominada infarto maligno de la arteria cerebral media (IMCM), tiene una mortalidad con terapia médica del 78 por ciento; por ello, requiere un abordaje distinto, como podría ser la craniectomía descompresiva. El objetivo principal de este trabajo es la revisiónde este procedimiento. Desarrollo. Realizamos una búsqueda bibliográfica de los artículos publicados en los últimos 20 años. La mayoría de ellos son series de casos clínicos con resultados quirúrgicos muy favorables. En los estudios de casos y controles no aleatorizados se observó una disminución de la mortalidad en el grupo quirúrgico, mayor si la cirugía era precoz, con respecto al de tratamiento médico. Otro trabajo, que comparó la hemicraniectomía descompresiva con la hipotermia mostró una mayor supervivencia en el grupo quirúrgico. No se ha establecido cuál es la morbilidad posquirúrgica, aunque ésta parece ser menor en infartos del hemisferio no dominante y pacientes más jóvenes. Conclusión. Actualmente, el bajo nivel de evidencia de los estudios publicados sólo nos permite dar, con respecto a este tema, una opinión práctica: la craniectomía descompresiva debe valorarse de forma individual en pacientes con IMCM que no responden al tratamiento médico. La decisión final y la elección del momento idóneo para operar al paciente tras el infarto deben basarse en la opinión de la familia y en las características clínicas del paciente (AU)

Introduction. Post-ischemic brain edema occurs in 10-20% of cases of infarction of the middle cerebral artery and is the main cause of early death following a completed stroke. This complication, which is known as malignant middle cerebral artery infarction (MMCI), has a mortality rate of 78% when treated medically and thus requires a different management, such as a decompressive craniectomy. The main aim of this study is to review this procedure. Development. We conducted a search in the literature published over the last 20 years on this subject. Most of the studies are series of clinical cases with very favourable surgical outcomes. In non-random case-control studies the mortality rate was seen to decrease in the surgical group, and more so if the intervention was carried out early, as compared to the group that underwent medical treatment. Another study that compared decompressive craniectomy with hypothermia showed a higher survival rate in the surgical group. The post-surgery morbidity rate has not been determined, although it seems to be lower in infarction of the non-dominant hemisphere and in younger patients. Conclusions. The low degree of conclusiveness of the studies published to date only enables us to offer one practical opinion concerning this issue: decompressive craniectomy should be evaluated on an individual basis in patients with MMCI who do not respond to medical treatment. The final decision and the most appropriate moment to operate on the patient following the stroke must be based on the family’s opinion and on the clinical features of the patient (AU)

Caracterización epidemiológica de la epilepsia del adulto subsidiaria de ingreso hospitalario / Epidemiological features of epilepsy in adults requiring hospital admission

Introducción y objetivos. Hay muy pocos estudios epidemiológicos específicamente dirigidos a conocer las características de la población epiléptica adulta subsidiaria de ingreso hospitalario. Nos proponemos analizar dichas características en una serie consecutiva de pacientes ingresados por epilepsia en nuestro servicio y conocer las prevalencias diagnósticas por síndromes y crisis epilépticas según la clasificación de la ILAE y su distribución por grupos de edad. Pacientes y métodos. Recogemos retrospectivamente las características de los enfermos ingresados en nuestro servicio durante el año 1999 con el diagnóstico de epilepsia. Dividimos la muestra en tres grupos de edad: 18-30, 31-60 y >60 años. Calculamos la prevalencia absoluta de los tipos de crisis y síndromes epilépticos, y la prevalencia relativa específica por grupo de edad y categoría diagnóstica expresado en intervalos de confianza al 95 por ciento. El grado de significación estadística se ha obtenido mediante el test de la ji al cuadrado de Mantel-Haenszel. Resultados. Forman la muestra 96 pacientes (51 por ciento varones y 49 por ciento mujeres).Hubo un 65,62 por ciento de crisis parciales, 21,87 por ciento de crisis generalizadas y 12,5 por ciento de pseudocrisis. Por síndromes, 60,7 por ciento de epilepsias relacionadas con la localización, 5,95 por ciento de epilepsias generalizadas, 7 por ciento de síndromes indeterminados y 26,19 por ciento de síndromes especiales. En las epilepsias sintomáticas, la etiología más frecuente fue la vascular, seguida de la tóxica, tumoral y degenerativa. La evolución de las prevalencias relativas según la edad se adscribió a tres patrones diferentes: ascendente (crisis parciales y síndromes especiales), descendente (pseudocrisis y epilepsias generalizadas) y estable con pico en edades medias (crisis generalizadas, parciales con generalización, síndromes indeterminados, síndromes epilépticos parciales sintomáticos y criptogenéticos). Conclusiones. La distribución por tipos de crisis es similar a la notificada en los estudios poblacionales. Los síndromes especiales son mucho más frecuentes que los reportados en los estudios poblacionales, sobretodo las epilepsias condicionadas por el entorno. Las pseudocrisis son un diagnóstico significativamente más prevalente en el grupo de adultos jóvenes. Las crisis parciales y los síndromes especiales tienden a agruparse en los estratos más avanzados de edad mientras que las pseudocrisis y las epilepsias generalizadas son más frecuentes en los adultos jóvenes. El resto de crisis y síndromes epilépticos predominan en el grupo de 18-30 años (AU)

Cromosoma 20 en anillo: ¿Una canalopatía epiléptica? / Ring-shaped chromosome 20. An epileptic channelopathy?

Introducción. El síndrome del cromosoma 20 en anillo (r20) es una alteración cromosómica infrecuente que cursa con crisis epilépticas, trastornos conductuales y retraso mental. Citogenéticamente es el resultado de la fusión de los dos brazos del cromosoma con deleción de sus porciones teloméricas. Caso clínico. Presentamos un caso de r20, revisamos los casos previamente publicados y describimos sus características clínicas y neurofisiológicas. Conclusiones. El síndrome r20 es el tercer tipo de epilepsia conocido de base genética localizada en el cromosoma 20 y reúne unas características clínicas y neurofisiológicas que le confieren personalidad propia, fácilmente identificables. El hecho de que en el locus 20q13 (porción telomérica del brazo largo del cromosoma 20) se hayan descrito dos genes relacionados con canalopatías epilépticas (CHRNA4 y KCNQ2) plantea la hipótesis de que la deleción subyacente en casos de síndrome r20 afecte a alguno de estos genes y explique su epileptogenicidad. Se discute dicha hipótesis y la posible naturaleza como canalopatía epiléptica del síndrome r20 (AU)

Controversias en torno a los nuevos fármacos antiepilépticos / Controversies about the new antiepileptic drugs

Objetivo. La búsqueda del fármaco antiepiléptico (FAE) ideal, entendido como aquel capaz de controlar todo tipo de crisis, sin efectos adversos y con un buen perfil farmacocinético, ha impulsado en la última década la investigación de nuevos FAE. Fruto de ello, en España se han comercializado en los últimos años un total de seis nuevos FAE: vigabatrina (VGB), lamotrigina (LTG), gabapentina (GBP), felbamato (FBM), tiagabina (TGB) y topiramato (TPM). Desarrollo. Los autores exponen las evidencias científicas disponibles en torno a eficacia, seguridad, tolerabilidad, coste e influencia sobre la calidad de vida del enfermo epiléptico proporcionadas por la disponibilidad de estos fármacos. Conclusiones. La incorporación de los nuevos FAE ha supuesto la ampliación del arsenal terapéutico disponible para el tratamiento de una enfermedad heterogénea como la epilepsia, y ha garantizado una eficacia comparable y una tolerabilidad superior de forma global a los FAE clásicos. Algunos de estos FAE, además, han comenzado a demostrar selectividad de acción frente a determinados síndromes epilépticos. Sin embargo, el perfil de seguridad no está aún totalmente definido, el coste directo es marcadamente superior al de los FAE clásicos y su impacto en el pronóstico a largo plazo de la epilepsia ha sido modesto, sin satisfacer hasta el momento las expectativas iniciales depositadas en ellos (AU)

Pseudotumor inflamatorio: diagnóstico diferencial de los tumores del IV ventrículo / Inflammatory pseudotumour: the differential diagnosis of tumours of the IV ventricle

Introducción. El pseudotumor inflamatorio (PSTI) es un proceso de origen desconocido y naturaleza inflamatoria. Su localización en el SNC es infrecuente. Presentamos un caso de PSTI localizado en el IV ventrículo y revisamos las características clínicas de los casos previamente publicados con el objeto de delinear el perfil clínico de este proceso. Caso clínico. Varón de 40 años que ingresa por un cuadro subagudo de dificultad para el habla y para la movilización de extremidades derechas. En la exploración se apreció una desalineación ocular en mirada primaria, Horner derecho completo, paresia facial derecha supranuclear, disinergia-dismetría en la prueba dedo-nariz derecha y trastorno disociado de sensibilidad en miembro superior izquierdo. Por RM encefálica se demostró la existencia de una lesión ocupante de espacio, de morfología nodular adherida al techo del cuarto ventrículo. El análisis histopatológico de la pieza quirúrgica fue informado como pseudotumor inflamatorio. Una búsqueda en MEDLINE desde 1967 encuentra 27 casos previos publicados de PSTI del SNC. Incluyendo nuestro caso, cuatro estaban localizados como una masa excrecente en el interior del IV ventrículo. Conclusiones. El PSTI del SNC es una patología de adultos jóvenes, con ligero predominio masculino y eventual asociación de datos clínicos o analíticos de disfunción autoinmune. La localización intraventricular, y en concreto en el interior del IV ventrículo, es relativamente frecuente (4/28) y suele cursar con manifestaciones de disfunción de fosa posterior y/o Hipertensión intracraneal. Consideramos que el PSTI debe ser incluido en el diagnóstico diferencial de los tumores del IV ventrículo (AU)

Descripción histórica de la asociación de macroorquidia, retraso mental y dismorfia craneal en varones (síndrome del cromosoma X frágil) por A. B. Richerand / A historical description of the association of macro-orchidea, mental retardation and cranial dysmorphia in males (fragile X chromosome syndrome) by A. B. Richerand

Introducción. Anthelme Baltasar Richerand ejerció la medicina como cirujano jefe del Hospital de S. Luis de París y fue profesor de la Facultad de Medicina de la misma ciudad durante el primer cuartodel siglo XIX. Su obra cumbre fue la titulada Nouveaux Eléments de Physiologie, considerada libro de referencia de fisiología en su época y traducida a distintos idiomas, entre ellos el español. Desarrollo. En el capítulo CLV de la citada obra se recoge la primera descripción de la asociación macroorquidia y retraso mental en varones, a propósito de tres casos asistidos por el autor. Conclusión. El síndrome del cromosoma X frágil es la causa más prevalente de retraso mental hereditario con macroorquidismo. Es conocido también con el epónimo síndrome de Martin-Bell en honor a la primera descripción publicada por estos autores en el año 1943. Sin embargo, la primacía en el reconocimiento de la asociación macroorquidia-retraso mental en varones corresponde a Richerand y data de principios del siglo XIX (AU)